Kelebek Hastalarına Ne Uygulanır?

EB’nin pek çok oluşumunda kabarcıklar en ufak bir sürtünme veya zorlamada oluşabilir. Bu nedenle Anne- Babaları bebeklerini kucaklarına alıp sarılmaktan çekinirler  Bununla beraber bebeklerin insan dokunuşuna ve ilgisini hissetmeye ihtiyaçları vardır. Yumuşak bir yere konularak ve altından ve boyun arkasından desteklenerek kaldırılabilir. Asla koltuk altından tutup kaldırılmamalıdır.

Cildi yaralanmaktan korumak için bazı şeyler yapılabilir;

  • Odaları eşit sıcaklıkta tutarak aşırı ısınmayı önlemek
  • Cilde nemlendirici sürüp nemli tutmak
  • Yumuşak, basit, çocuğu giydirirken en az çabayla giydirilebilecek giysiler kullanmak
  • Sert yüzeylerden onu korumak
  • Yatarken eldiven giydirip kendini çizmesini önlemek

Kabarcıklı Derinin Bakımı Nasıl Yapılır?

Kabarcıklar oluştuğunda amaçlanan; acıyı ve rahatsızlığı azaltmak, aşırı su kaybını önlemek, iyileşmeye yardımcı olmak ve enfeksiyonu önlemektir.

Pansuman değişimi esnasında rahatlık için, doktor hafif bir analjezik verebilir. Deriye yapışan bant veya bezler ilik suya batırmak suretiyle temizlenebilir. Kabarcık oldukça büyük olabilir ve patlatıldıklarında büyük bir yara oluşturabilir. Bundan dolayı bir uzman kabarcık ilk safhalarında, üst deri zarar görmeden alttaki kırmızılaşmış bölgeyi örtecek şekilde nasıl patlatılır gösterir.

Bir yöntem şudur ki; kabarcığa yanlardan steril bir iğne veya aletle patlatmadan önce isoprophyl alkole batırılmış bezle hafifçe dokunulur o vakit yara suyu o beze akabilir. (Cilde akmaması daha iyidir) Açıp patlattıktan sonra doktor bir antibiyotik merhem verebilir. Yara steril yapışmayan bantla kapatılır. Banttan dolayı oluşacak tahrişi önlemek için, bandaj gazlı bir bezle bağlanabilir. EB’nin hafif türlerinde veya kapatılması zor olan bölgelerde doktor yarayı açık bırakmayı tavsiye edebilir. Orta derecede nemli bir ortam iyileşmeye yardımcı olur ama kabarcıktan gelen ağır akıntı daha fazla tahrişe sebep olabilir. Emici veya sünger bir gazlı bez gerektirebilir. Ayrıca bazı gazlı bezler vardır ki alttaki file bir tabaka yara suyunun dıştaki emici tabakaya akmasını sağlar. Doktor vaseline vb. batırılmış bezler kullanmayı önerebilir.

 

Enfeksiyon Tedavisi Nasıl Yapılır?

Deri enfeksiyonu ihtimali iyi beslenme ile azaltılabilir ki; bedenin savunma mekanizmasını inşa eder ve iyileşmeye yardımcı olur ve temiz el ve steril malzeme kullanılarak yapılan cilt bakımı da gerekir. Daha fazla korunma için doktor, antibiyotik merhemler ve sular önerebilir.

İyi bakım yapıldığı durumda dahi enfeksiyon oluşması mümkündür. Enfeksiyon belirtileri; açık yara etrafında kırmızılık ve sıcaklık, yeşilimsi veya sarı akıntı, yara yüzeyinde aşırı kabuklanma, deri altından yayılan kırmızı bir hat veya iz, ateş/üşüme.

Doktor belli bir solüsyon, merhem veya ağızdan alınan antibiyotik yazabilir, bakterinin büyümesini azaltmak amacı ile. İyileşmeyen yaralar özel bir yara kapatıcı veya biyolojik olarak geliştirilmiş deri ile tedavi olunabilir.

 

Beslenme Problemine Müdahale Nasıl Olmalı?

Bazı Epidermolysis Bullosa’lı hastalarda ağız ve yemek borusunda oluşan kabarcıklar yiyecek ve içecekleri yutmak ve çiğnemekte zorluğa sebebiyet verebilir. Eğer anne sütü veya biberonla besleme kabarcıklarla sonuçlanıyorsa, bebekler prematür biberon ucu, göz damlalığı veya şırınga ile beslenebilir. Bebek katı mama alacak kadar büyüdüğünde püre yapılmış mamaya extra sıvı katılması yutmayı kolaylaştırır. Çorbalar, sütlü içecekler, patates püresi, muhallebi tatlıları ve pudingler küçük çocuklara verilebilir (kabızlığa neden olmaması için patates ve pirince dikkat etmelidir). Bununla beraber asla çok sıcak vermemelidir.

Diyetisyenler EB’lilere yardım eden sağlık grubunun önemli üyeleridir. Aile bireyleri ve yetişkin hastalarla, tüketilmesi kolay besleyici gıdalar hazırlamak ve tarifler bulmak için beraber çalışabilir. Örneğin yüksek kalorili ve protein katkılı yiyecek ve içecekleri (kabarcıklardan akan sıvı ile kaybolan proteini geri kazandırmaya yarayan) tanımlayabilir (protein içeren gıdaların listesi-internetten de bulunabilir). Gerekebilecek vitamin ve mineral alınmasını önerebilir ve bunların çocukların yiyeceğine nasıl karıştırılabileceğini gösterebilir. Diyetisyenler ayrıca diyetle; mide-bağırsak problemlerini, kabızlık, ishal, dışarı çıkmada zorluk gibi şeyleri önleyici ayarlamalar tavsiye edebilir.

 

Ameliyat (TIBBI MÜDAHALE) ile Tedavi Nasıl Olur?

 

Ameliyat EB’nin bazı türlerinde gerekli olabilir. EB’nin bazı autosomal recessive türlerine sahip olan, yemek borusu yara izlerinden dolayı daralmış kimselerde, yemek borusunun açılması icap edebilir.

Diğer yeterli beslenemeyen kimselerde yiyeceğin direkt olarak mideye inişine izin veren bir besleme borusuna ihtiyaç duyulabilir.

Ayrıca el ve ayak parmakları bitişmiş hastalar, parmakları ayırmak için ameliyata ihtiyaç duyabilir.